КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА МИАСТЕНИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
Проведенные нами исследования основаны на анализе наблюдений за 205 детьми и подростками, больными миастенией. Возраст детей к началу заболевания варьировал от 1>1/>2 до 15 лет.
Заболевание в большинстве случаев (77,8 %) начиналось с появления какого-либо одного симптома. Чаще всего (45,1 %) это была слабость проксимальных групп мышц нижних конечностей.
Начало заболевания с птоза верхнего века выявлено у 30,6 % больных, с нарушения речи – у 13,2 %.
У 22,2 % больных с первых дней заболевания появлялись одновременно два или три миастенических симптома: птоз и диплопия, слабость мышц верхних и нижних конечностей, птоз, слабость мышц шеи и нижних конечностей.
Дальнейшее развитие заболевания варьировало по быстроте присоединения новых симптомов (начальный этап генерализации) и порядку их возникновения. После появления первого симптома последующие присоединялись довольно быстро: у большинства детей – на протяжении первых 2 мес. с момента заболевания.
Следует отметить тенденцию к присоединению симптомов по соседству. Так, если первым симптомом было нарушение речи, то вслед за ним в большинстве случаев появлялось нарушение глотания; после птоза – диплопия; после слабости мышц ног – слабость мышц рук или наоборот. Реже после слабости мышц ног появлялось нарушение речи, а после нарушения речи – слабость мышц рук и т. д. Окончательная генерализация процесса с формированием полной, развернутой картины наступала чаще в течение первых 6 мес. заболевания (у 72 % больных) и значительно реже в последующие полгода (у 12,4 % больных). Нередко генерализация наступала очень быстро – за 1 мес. (у 23,8 % детей). Иногда генерализация развивалась в течение недели.
Таким образом, течение миастении у детей и подростков отличается более быстрой генерализацией процесса, более быстрым и неуклонным прогрессированием, ремиссии встречаются значительно реже и бывают непостоянными и непродолжительными.
Общая симптоматика миастении в наших наблюдениях соответствовала опубликованным данным других авторов и характеризовалась патологической утомляемостью, истощаемостью в двигательной сфере и реже в рецепторных системах. В патологический процесс вовлекались прежде всего поперечно-полосатые мышцы различной локализации (краниального отдела, шеи, туловища и конечностей).