Миастения. Диагностика и лечение - страница 27

Шрифт
Интервал


В отечественных и зарубежных публикациях эти факторы расцениваются как предрасполагающие к развитию данного заболевания, а не этиологические.

Первыми симптомами миастении, по нашим наблюдениям, чаще всего являются глазодвигательные расстройства (птоз верхнего века, диплопия) и слабость мышц конечностей. Остальные симптомы в качестве начального признака встречаются реже. Глазодвигательные нарушения иногда очень долго могут быть единственным признаком заболевания. Нередко их расценивают как наружную офтальмоплегию немиастенической природы, а истинный диагноз становится ясным лишь после внезапной манифестации остальной миастенической симптоматики.

Нарушение речи, глотания или жевания, появившись в качестве первого признака миастении, по нашим наблюдениям, никогда длительно не бывают единственным проявлением заболевания; к ним быстро присоединяются другие симптомы.

Наши исследования показали, что в большинстве случаев (66 %) начальный период заболевания – от появления первых симптомов до развертывания полной клинической картины миастении – продолжался от нескольких месяцев до года (менее> 1/>2 года – в 29 % случаев, от> 1/>2 до 1 года – в 37 %). В 32 % случаев развернутая картина заболевания формировалась в течение 2 лет. В относительно редких случаях (2 %) период до развития полной клинической картины длился в течение нескольких лет (10 и более).

Клиническая картина миастении, по нашим наблюдениям и опубликованным данным, строго очерчена. Это отличает ее от других форм нервно-мышечных заболеваний и заболеваний с миастеническим синдромом.

В течение первого года заболевания в группе больных с развернутой клинической картиной диагноз миастении был поставлен в 85,1 % случаев, а в группе больных с моносимптомным течением заболевания – в 11,5 % случаев. В группе с моносимптомным течением болезни правильный диагноз был поставлен значительно позже – на 2–6-м году болезни, а в отдельных случаях – после 6 лет и более. Следовательно, четко очерченная клиническая картина при развернутой форме заболевания является важным клиническим критерием распознавания миастении.

Симптомы миастении характеризуются патогномоничной особенностью в виде патологической утомляемости и истощаемости двигательной системы. Очень быстро утомление наступает при повторных или длительных сокращениях мышц, что и определяет название заболевания – миастения.