Диффузные болезни соединительной ткани - страница 15

Шрифт
Интервал


В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ (ПМ), особенно его сочетаний с диффузными заболеваниями соединительной ткани, лежат иммуногенетические особенности, которые проявляются «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно объяснить и наличие у одного больного признаков трех и даже четырех ревматических заболеваний, включая ДМ (ПМ).

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет 20 % всех случаев идиопатической воспалительной миопатии (ИВМ). Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ (ПМ) колеблется от 6,7 до 34 %, что в значительной мере зависит от возраста наблюдающихся больных. Хотя при ряде системных заболеваний соединительной ткани отмечаются определенные ассоциации с неоплазмой (при ССД, синдроме Шегрена и др.), ДМ (ПМ) представляет наиболее яркий и характерный пример паранеопластического процесса при ревматических болезнях. Частота возникновения опухолей при ДМ в 5 – 11 раз выше, чем в общей популяции. Однако у детей сочетание ДМ (ПМ) с опухолями наблюдается редко. В последующие возрастные периоды ассоциация ДМ с неоплазмой возрастает и достигает 40 – 50 % у больных старше 40 лет. Таким образом, развитие ДМ (ПМ) в возрасте после 40 лет может рассматриваться как маркер опухолевого процесса.

Сочетание ДМ (ПМ) с неоплазмой встречается чаще у мужчин, чем у женщин, хотя среди наблюдавшихся Н. Г. Гусевой это преобладание не столь значительно. При сочетании с опухолевым процессом превалирует картина ДМ, а не ПМ, что может быть обусловлено генерализованным характером паранеопластических реакций. При этом следует отметить, что ПМ чаще отмечается у женщин.

Как один из механизмов развития опухолевого ДМ (ПМ) обсуждается возможность перекрестных реакций между неопластическим и мышечным антигенами, активация латентной вирусной инфекции с последующим включением иммунных механизмов и развитием ДМ (ПМ), воздействие вирусного или иных факторов на иммунный аппарат с экспрессией одновременно ДМ и опухолевого роста. Антигенное воздействие опухоли и включение иммунных механизмов развития паранеопластического ДМ (ПМ), очевидно, возможны на самых ранних этапах бластогенеза, когда тщательное общеклиническое исследование не обнаруживает неоплазмы, что не является доказательством ее отсутствия.