Диффузные болезни соединительной ткани - страница 25

Шрифт
Интервал


При наличии, как минимум, четырех критериев (2 – 9) весьма вероятен полимиозит (чувствительность равна 98,9 % и специфичность ДМ и ПМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями равна 95,2 %).

Примерная формулировка диагноза:

Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность равна 2.

Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность равна 3. Рак левого верхнедолевого бронха.

Дифференциальная диагностика. Несмотря на характерную клиническую картину ДМ, его диагностика, особенно в начале заболевания, представляет определенные трудности. Постановке диагноза ДМ (ПМ) нередко предшествуют ошибочные диагнозы. При наличии кожной симптоматики преобладают «дерматологические», а при мышечной – «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis, a также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще всего – СКВ.

По данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (ПМ) выявил ошибочную диагностику почти у всех больных, причем правильному диагнозу у ряда из них предшествовало 3 – 4 и более ошибочных. Следует иметь в виду возможность развития ДМ (ПМ), когда поражение мышц не выявляется клинически, но имеются характерные кожные признаки заболевания (периорбитальный гелиотропный отек, высыпания, синдром Готтрона). В этих случаях сохраняют значение лабораторные исследования (для выявления субклинически протекающего миозита) и биопсия кожи для выявления характерных для ДМ (ПМ) изменений.

Важно не только установить диагноз ДМ (ПМ), но и определить его клиническую форму, провести сложную дифференциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ (ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся поражением скелетных мышц. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность развития вторичных полимиозитов или миопатий.

Вирусный полимиозит. При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, возможно обусловленные воспалительными изменениями в мышцах. Острые ПМ описаны при вирусном гриппе, чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень КФК в сыворотке крови значительно повышается (в 10 – 15 раз в 2/3 случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон. Различия морфологических характеристик, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что в значительной мере соответствует клиническим параметрам. Подострый миозит иногда наблюдается при кори, краснухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Вирус Коксаки также сопровождается воспалительным поражением мышц, а ЕСНО-вирусная – острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хроническом ПМ.