Описаны случаи развития ДМ и ПМ после перенесенной краснухи, герпетической инфекции, введения вакцин и сывороток, приема лекарственных препаратов. Провоцирующими факторами могут является переохлаждение, инсоляция, избыточная физическая нагрузка и др.
Опухолевый ДМ составляет 20 – 30 % от всех случаев заболевания, особенно в возрастной группе старше 50 лет.
В последние годы нашла подтверждение и наследственная предрасположенность к развитию ДМ и ПМ. Описаны случаи заболевания у кровных родственников. Современные иммуногенетические исследования показали, что в развитии идиопатических воспалительных миопатий может участвовать множество генов, а их идентификация важна для выявления генетических факторов риска ДМ (ПМ). Полученные данные позволяют предполагать, что HLA-гены на 6-й хромосоме, а именно HLA DRBl*0301 и аллели пОА1*0501 строго ассоциируются со всеми клиническими формами идиопатических воспалительных миопатий у больных белой расы. Еще ранее выявлена ассоциация ДМ (ПМ) с В8-, В14- и DR3-антигенами в европейской популяции и их ассоциация с В7 и DRW6 у темнокожих. Антигены HLA DR4 встречаются чаще при сочетании ПМ с другими ДБСТ. Хорошо известна связь антигена В8 с развитием различных аутоиммунных заболеваний, что подтверждает участие иммунных факторов в развитии ДМ. Ряд исследователей полагают, что наличие определенных гаплотипов объясняет особенности клинических форм ДМ, его сочетания с другими болезнями соединительной ткани (например, более частого сочетания со склеродермией и редкого – с ревматоидным артритом), а также выраженность иммунного компонента и т. д. Ассоциация с HLA-B8 и DR3 наиболее выражена при ювенильном ДМ и в настоящее время рассматривается как генетический маркер заболевания.
Патогенез ДМ и ПМ характеризуется синтезом широкого спектра аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот (РНК), принимающих участие в синтезе белка (схема 1).
Эти антитела редко выявляются при других аутоиммунных заболеваниях и рассматриваются как миозитспецифические, которые условно подразделяются на четыре группы:
1) антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК. Они катализируют связывание отдельных аминокислот с соответствующей тРНК;
Схема 1. Патогенез ДМ (ПМ)
2) антитела, реагирующие с частицами сигнального распознавания (SRP). Эти антитела блокируют перенос вновь синтезированных белковых молекул к эндоплазматической сети;