Алкилирующие производные. Циклофосфамид редко эффективен при ДМ и ПМ, и его следует использовать для лечения больных, резистентных к метотрексату и азатиоприну. В то же время некоторые исследователи наблюдали клинический эффект у больных, резистентных к ГКС на фоне лечения ЦФ в дозе 500 мг в 3 недели. Имеются единичные сообщения об эффективности хлорбутина (4 мг/сут.) у больных ДМ (ПМ), которые до этого последовательно получали высокие дозы ГКС, МТ, AЗ, пульс-терапию метилпреднизолоном без выраженного клинического эффекта.
Новое направление в фармакотерапии ДМ (ПМ) связано с использованием циклоспорина. Имеются сведения об успешном лечении циклоспорином как больных ювенильным дерматомиозитом, так и ДМ (ПМ) взрослых больных. При этом начальная доза циклоспорина составляет 5 мг/кг/сут., а с последующим снижением до поддерживающей дозы равной 2 – 2,5 мг/кг/сут. Показанием к применению этого препарата является резистентность к комбинированной терапии преднизолоном и другими цитостатиками. При лечении циклопорином устойчивый клинико-лабораторный эффект достигается в среднем через 3 мес. после начала приема препарата, что позволяет полностью отменить прием ГКС либо снизить их дозу на 50 % и более.
Появилось сообщение об использовании для лечения ДМ (ПМ) препарата FK-506 – макролидного антибиотика, обладающего сходной с циклоспорином иммунологической активностью. FK-506 был применен у больных, резистентных к ГКС и комбинированной цитотоксической терапии. Во всех случаях в течение года наблюдения был достигнут хороший эффект (восстановление мышечной силы, нормализация уровня КФК и возможность существенного снижения дозы ГКС).
Согласно рекомендации Н. Г. Гусевой (2004), при неэффективности метотрексата и азатиоприна в отдельности можно попытаться провести комбинированное лечение двумя препаратами. Имеются единичные сообщения об эффективности сочетанной терапии МТ (7,5 – 15 мг/нед.) и ЦФ (25 – 50 мг/сут.), МТ (10 мг/нед.) и хлорбутином (4 – 6 мг/сут.) в течение 6 мес., приведшие к восстановлению мышечной силы и нормализации уровня КФК.
Аминохинолиновые препараты не имеют существенного значения в лечении мышечного синдрома и других системных проявлений ДМ (ПМ). Однако имеются данные об эффективности их применения при поражениях кожи, характерных для дерматомиозита. Аминохинолиновые препараты могут быть использованы при лечении больных хроническим ДМ (ПМ) в стадии невысокой активности с целью снижения дозы ГКС.