Причина, вызывающая образование аутоантител при СКВ, остается неизвестной, но предполагается, что в основе аутоиммунных нарушений лежит антигенспецифическая стимуляция синтеза аутоантител и спонтанная неконтролируемая В-клеточная гиперреактивность. Вместе с тем СКВ ассоциируется с нарушением клиренса циркулирующих иммунных комплексов, что, вероятно, связано с дефектом функционирования Fc-рецептора, а также с дефицитом таких компонентов комплемента, как С4.
Клинические проявления СКВ непосредственно связаны с развитием васкулита, что обусловлено осаждением депозитов иммунных комплексов в сосудистой стенке и тромбозами. Цитотоксические антитела могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению.
Классификация СКВ. В России разработана рабочая классификация СКВ, которая предусматривает выделение характера течения заболевания на основании начальных проявлений (острое, подострое и хроническое) и степени активности (0 – ремиссия, I – минимальная, II – умеренная, III – высокая) в соответствии с выраженностью клинических симптомов и некоторыми лабораторными показателями (табл. 4).
Острое течение СКВ характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В течение нескольких месяцев развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.
При подостром течении начало заболевания не столь выражено. На протяжении 1 – 1,5 лет после появления первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.
При хроническом течении на протяжении нескольких лет проявляются один или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно связать с СКВ. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия ГКС.
2.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается с лихорадки, озноба, с повышения температуры тела, быстрой утомляемости, болей в суставах, их припухания, а также с появления различных кожных высыпаний, чаще на лице (симптом «бабочки»). Больные могут не сразу обратиться к врачу, поскольку прием обезболивающих и противовоспалительных препаратов (аспирина, парацетамола) облегчает их состояние. В некоторых случаях первые проявления СКВ могут временно исчезнуть. Очередные обострения могут провоцироваться инсоляцией или беременностью. На данном этапе появляются новые симптомы СКВ. В течение 5 – 10 лет развивается характерная клиническая картина болезни с вовлечением в патологический процесс многих органов.