Диффузные болезни соединительной ткани - страница 9

Шрифт
Интервал


Следует подчеркнуть, что миалгии не превалируют в картине болезни ДМ (ПМ) и не столь выражены, как при ревматической полимиалгии (РПМ), где они определяют наблюдающиеся ограничения движений. Для ДМ (ПМ) характерна псевдопаралитическая слабость мышц, что наряду с псевдобульбарным синдромом нередко заставляет врача ошибочно предполагать у больного наличие неврологической патологии.

Тяжесть состояния и инвалидизации больных ДМ (ПМ) обусловлена также нередким последующим развитием сухожильно-мышечных контрактур, атрофией и кальцинозом ранее пораженных групп мышц. Кальцинируются обычно участки фасции, подкожной клетчатки, прилежащие к пораженным мышцам, т. е. преимущественно в области плечевого и тазового пояса. Кальциноз чаще встречается при ДМ (ПМ) у детей, но может также осложнять течение ДМ (ПМ) взрослых, особенно при отсутствии адекватной и своевременной терапии кортикостероидами. При ювенильном ДМ (ПМ) кальциноз развивается примерно через 16 мес. после начала заболевания. Массивные участки кальциноза могут быть резко болезненны, а их распространение на периартикулярные ткани приводит к обездвиженности больных. Расположенные под кожей кальцинаты частично отторгаются в виде крошковатых масс, приводя к изъязвлениям, а иногда и нагноениям.

Суставной синдром не является ведущим в клинике ДМ и ПМ и выявляется у 27,7 % взрослых пациентов (Насонов Е. Л., 2005). Чаще поражаются локтевые, плечевые, коленные суставы и кисти рук. Характерны артралгии, поражения периартикулярных тканей; артриты возникают редко. Нарушение функции суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц.

Синдром Рейно (СР) отмечается у 20 % больных ДМ (ПМ), чаще у детей. Он наиболее типичен для сочетанных форм со склеродермией. При идиопатическом ДМ синдром Рейно в основном имеет двухфазный характер, который не приводит к образованию трофических язв. При капилляроскопии выявляют нарушения микроциркуляторного русла, сочетающиеся как с синдромом Рейно, так и с васкулитами: расширение капиллярных петель, замедление кровотока и сладж-синдром, аваскулярные поля. Эти изменения более характерны для ДМ, чем для ПМ (Гусева Н. Г., 2004). Они не имеют четкой корреляции с выраженностью и активностью миозита, хотя и уменьшаются при длительной ремиссии; чаще обнаруживаются у больных с синдромом Рейно, поражением кожи, суставов и легких, а также при overlаp-синдроме.