Болезнь Шпренгеля встречается достаточно редко и среди детей с врожденными пороками развития скелета составляет 0,2 – 1 %.
Анализируя данные опубликованной статистики, можно заметить, что врожденное высокое стояние лопатки у девочек встречается приблизительно в 2 раза чаще, чем у мальчиков (Веселовский Ю. А., 1973, 1975; Скопиченко Д. Н., 1999; Borges J. L. [et al.], 1996; Khairouni A. [et al.], 2002). Лишь немногочисленные исследователи (Абушкина В. Г., 2001; Langlais J. [et al.], 1989) отмечают, что заболевание у мальчиков и девочек встречается примерно с одинаковой частотой, а T. J. Cho (2000) приводит данные о преобладании мальчиков.
Большинство авторов отмечает примерно одинаковую частоту локализации патологии как справа, так и слева. Что касается двустороннего поражения, то оно встречается в 7 – 8 раз реже, чем одностороннее (Юмашев Г. С., 1983; Langlais J., 1989; Borges J., 1996; Cho T. J. [et al.], 2000).
Необходимо отметить, что болезнь Шпренгеля в большинстве случаев сопровождается как дисплазиями костно-мышечной системы (деформации и несращения дужек позвонков, врожденный сколиоз, кривошея, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные шейные ребра, аномалии развития грудной клетки), так и деформациями приобретенного генеза (родовая травма с повреждением плечевого сплетения, парез передней зубчатой мышцы). Существенно усугубляют течение и затрудняют прогноз заболевания гипоплазия и аплазия трапециевидной, ромбовидной, надостной, подостной, дельтовидной, передней зубчатой мышц и мышцы, поднимающей лопатку, сопровождающие тяжелые мышечные и костные формы патологии (Волков М. В., 1980; Панцирев Ю. М., 1988; Pollard M. [et al.], 1999).
Изменение формы лопатки при болезни Шпренгеля зависит от места прикрепления фиброзного тяжа или омовертебральной кости. В большинстве случаев лопаточная кость при данном заболевании имеет четырехугольную форму. Четвертый угол образуется между нижним и верхним углами лопатки. Лопатка уменьшена в размерах и недоразвита. Подлопаточная ямка также уменьшена в размерах. Являющиеся местом прикрепления мышц костные гребешки слабо выражены. В наименьшей степени подвержен изменениям латеральный край лопатки. Надостная ямка уплощена, а надостная часть лопатки резко изогнута кпереди. Беря свое начало от основания ости, она постепенно истончается и заканчивается в надключичной ямке, в некоторых случаях очень близко от ключицы. Данная патология описана в трудах Г. Ф. Скосогоренко (1927), В. Л. Андрианова (1972), Ю. А. Веселовского (1972, 1973), Д. Н. Скопиченко (1999) и др.