Определенную помощь в определении первичного или вторичного характера изменений формы желчного пузыря окажут выявленные конституциональные особенности пациента и признаки дисплазии соединительной ткани. Наличие астенической конституции, деформации скелета, в частности грудной клетки, позвоночника, пролапс митрального клапана и другие признаки, относящиеся к дисплазии соединительной ткани, могут указывать на врожденный характер изменений билиарной системы.
Не исключается роль инфекционного фактора в антенатальном и постнатальном периодах.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков. До настоящего времени общепризнанная классификация аномалий развития органов желчевыводящей системы отсутствует.
К аномалиям желчного пузыря можно отнести несколько групп патологических состояний:
1) аномалии количества (агенезия, добавочный или удвоенный желчный пузырь);
2) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь);
3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
4) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака).
К аномалиям желчных протоков можно отнести:
1) атрезию желчных протоков (дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков);
2) гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;
3) кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (Болезнь Кароли);
4) аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);
5) добавочные желчные протоки.
Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:
Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:
Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.
Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.
Q44.4. Киста желчного протока.
Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как один из причинно-значимых факторов различных патологических процессов со стороны билиарного тракта. Застойные явления в пузыре со временем ведут к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, следовательно, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденная и приобретенная патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой зоне в настоящее время выделяются в особую группу заболеваний под названием