Каверномы ЦНС - страница 2

Шрифт
Интервал


СМА – средняя мозговая артерия

ТА – телеангиэктазия

ТМО – твердая мозговая оболочка

ХСО – хиазмально-селлярная область

ЭЭГ – электроэнцефалография

МЭГ – магнитоэнцефалография

Введение

Кавернозные мальформации (КМ, каверномы, кавернозные ангиомы) центральной нервной системы представляют собой один из вариантов сосудистых мальформаций, которые могут формироваться в различных отделах головного и спинного мозга. Спектр клинических проявлений этой патологии достаточно широк – от бессимптомного носительства до тяжелых повторных кровоизлияний, приводящих к стойкой инвалидности или смерти больного. Благодаря повсеместному распространению и техническому совершенствованию современных методов нейровизуализации, кавернозные мальформации различных отделов ЦНС обнаруживают все чаще, и поток больных, обращающихся к неврологам и нейрохирургам с этим диагнозом, постоянно возрастает. Тем не менее, каверномы остаются редким заболеванием, что, с учетом разнообразия его клинических проявлений и течения, затрудняет правильный выбор по ведению больного, особенно в небольших нейрохирургических отделениях, не обладающих достаточным опытом по лечению этой патологии.

В предлагаемой книге представлен опыт НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко по хирургическому и консервативному лечению более 1500 больных с каверномами головного и спинного мозга, а также основные сведения о каверномах, содержащиеся в мировой литературе.

Книга позволит широкому кругу нейрохирургов и неврологов получить представление об особенностях этого заболевания и принятых в настоящее время принципах его лечения.

1. История изучения кавернозных мальформаций

1.1. Формирование представлений о КМ и их морфологической принадлежности

Первые описания сосудистых мальформаций ЦНС, согласно сведениям, приведенным в монографии H. Olivecrona and J. Ladenheim (265), появились около 300 лет назад. Они принадлежат W. Hunter, опубликовавшему в 1757 г. работу «Observation on arteriovenous malformations». Достоверные научные данные об этой патологии относятся к концу XIX века – периоду, когда началось интенсивное изучение патоморфологии нервной системы, связанное, в первую очередь, с именем крупнейшего немецкого ученого R. Virchov. В 6-ом томе Вирховского Архива за 1854 г. H. Luschka и R. Virchov обобщили накопленные к тому времени сведения о сосудистых опухолях и сосудистых аномалиях головного мозга. Отличительной особенностью некоторых из этих образований являлось наличие отграниченных от мозга полостей, или «каверн», заполненных кровью, поэтому авторы предложили называть их каверномами, или кавернозными ангиомами. Каверномы были первоначально отнесены к опухолям, но при дальнейшем анализе R. Virchov приходит к выводу, что эти образования представляют собой порок развития сосудистой системы мозга, а в последующих исследованиях выделяет несколько вариантов этих пороков. В публикации 1863 года он разделяет все сосудистые мальформации на простые ангиомы (в эту группу отнесены также телеангиоэктазии), кавернозные ангиомы, группу рацемозных ангиом (артериальный, венозный и артериовенозный варианты) и лимфангиомы (339). Несмотря на достаточно определенные заключения, сделанные R. Virchov, на протяжении всей первой половины XX века клиницисты и морфологи продолжали обсуждать вопрос о происхождении различных патологических сосудистых образований ЦНС, полностью не исключая принадлежность некоторых из них, особенно каверном, к сосудистым неоплазмам (226, 257, 285, 351, 365). Это представление основывалось на наблюдениях, доказывающих возможность истинного роста некоторых сосудистых образований (365). Большой вклад в изучение вопроса о морфологической принадлежности кавернозных ангиом внесли патоморфологи D. Russell, L. Rubinstein (300), которые в обширном исследовании закрепили представление об этих образованиях, как о пороках развития сосудистой системы мозга, отметив при этом, что каверномы не всегда являются статичными и способны к структурным изменениям.