Из других внешних признаков дизрафизма, характерных для МКI, следует отметить воронкообразную грудь, асимметричную форму черепа с низкой границей оволосения на шее, деформацию стоп, аномалии сосков грудных желез [4].
Сочетание МКI с нейрофиброматозом отмечается в 4% случаев [51].
Базилярная инвагинация при МКI встречается в 12% случаев. Ассимиляция атланта в 5.2% случаев. Синдром Клиппель-Фейля, отмечается в 4.9% случаев. Реже выявляется ретрофлексия зубовидного отростка и болезнь Шпренгеля – врожденное высокое стояние лопатки [29], [71], [133].
Постановка правильного диагноза МКI на основании лишь клинических проявлений не представляется возможной в связи с тем, что первые симптомы заболевания схожи с проявлениями фибромиалгии, рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, мигрени, доброкачественной внутричерепной гипертензии [133]. В связи с этим необходимо отметить существенный прогресс, достигнутый в своевременном выявлении и дифференциальной диагностике МКI благодаря внедрению нейровизуализационных методов исследования. Использование МРТ, в том числе с контрастным усилением для исключения опухолевого процесса, позволило существенно сократить временной промежуток от появления первых симптомов заболевания до проведения хирургического вмешательства [72]. Это подтверждается и очевидной разницей в степени выраженности симптомов заболевания по данным работ прошлых десятилетий [153] в сравнении с более современными работами эпохи нейровизуализационной диагностики [34].
1.7. Хирургическое лечение МКI
1.7.1. Эволюция хирургических методов
В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk в своей докторской диссертации «По гидроцефалии» обнародовал данные о первых попытках хирургического лечения МКI. Целью операции была нормализация тока ликвора на уровне поражения путем иссечения избыточной ткани или резекции затылочной кости с рассечением твердой мозговой оболочки [43].
Краниовертебральная декомпрессия (КВД), в качестве метода лечения МКI, впервые была описана Penfield и Coburn в 1938 году [157].
Эффективность КВД в лечении МКI и сопутствующей сирингомиелии подтверждена большим количеством работ, хотя мнения о необходимом объеме оперативного вмешательства существенно разнятся. До настоящего времени нет единого мнения о необходимом объёме краниоэктомии и ламинэктомии, материалах для проведения пластики дефекта ТМО, целесообразности вскрытия арахноидальной оболочки с рассечением спаек, манипуляциях с миндаликами мозжечка и стентирования четвертого желудочка [71], [109], [117], [147].