Оториноларингологические симптомы и синдромы - страница 36

Шрифт
Интервал


Берндорфера (Berndorfer) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Синоним: синдром Берндорфера – Вильдерванка.

Автор: Berndorfer Alfred, венгерский детский хирург.

Симптоматология: тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин, расщепление губ, челюсти, мягкого и твердого неба, задержка умственного развития, пороки развития кистей и стоп; летальный исход в первые годы жизни.

Берндорфера – Вильдерванка (Berndorfer – Wilderwancк) cиндром – см. Берндорфера синдром.

Берри (Berry) синдром – см. Франческетти cиндром.

Бертолина – Петау (Bartholin – Patau) cиндром – см. Петау синдром.

Бертолотти – Гарсена (Bertolotti – Garcin) cиндром – см. Гарсена синдром.

β-Галактозидазы недостаточность – см. >1-ганглиозидоз, тип 1.

Бикслера (Bixler) синдром – см. Глухота проводящая, гипертелоризм, микротия и лицевые расщелины.

Автор: Bixler D.

Биндера (Binder) синдром. Врожденные аномалии развития средних отделов лица.

Синоним: челюстно-носовой дизостеоз.

Автор: Bindе Kurt H., род. 1919, немецкий стоматолог, Людвигсхафен. Синдром описан в 1961—1962 гг.

Симптоматология: уплощенный нос, втянутая субназальная область, выпуклая верхняя губа, ноздри полулунной формы, атрофия слизистой оболочки полости носа (обоняние не страдает): на рентгенограмме – гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти.

Литература: Binder K.H. Dtsch. Zahnarztl. Zschr. – 1962. – S. 438 —444.

Blac blood disease (англ.)  см. Тамуры  Такахаши синдром.

Блегвада – Хакстхаузена (Blegvad – Haxthausen) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Авторы: Blegvad Olaf, 1892—1959, датский офтальмолог; Haxthausen Holger, 1892—1959, датский дерматолог. Синдром описан в 1921 г.

Симптоматология: анетодермия, ломкость костей, синюшность склер, слабость связочного аппарата, отосклероз, катаракта, дефект зубной эмали.

Блефароназофациальный синдром. Наследуемый предпо-ложительно по аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития. Синдром впервые описан в 1973 г. H. Pashayan, P.S. Pruzansky и A. Putterman.

Симптоматология: телекант, антимонголоидный разрез глаз, латеральное смещение и стеноз слезной точки, луковицеобразный нос с широкой переносицей, трапециевидная верхняя губа, умственная отсталость.

Литература: Pashayan H., Pruzansky Р. S., Putterman A., A family with blepharonasofacial malformations // Am. J. Dis. Child. – 1973. – V. 125. – P. 389—396.