Оториноларингологические симптомы и синдромы - страница 40

Шрифт
Интервал


Синонимы: семейный генерализованный кортикальный гиперостоз, хроническая гиперфосфатаземия.

Автор: Van-Buchem Frans Stefanus Petrus, род. 1897, голландский терапевт, Гронинген. Синдром описан в 1952 г.

Симптоматология: прогрессирующая тугоухость, которая проявляется после десятилетнего возраста, акромегалоидное увеличение подбородочной области, постепенное нарушение зрения, экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва по периферическому типу; утолщение ключицы: рентгенологический генерализованный гиперостоз с преимущественным поражением черепа, подбородка, ключицы.

Литература: Van-Buchеm F.S., Hadders H.N., Nansen J.F., Woldring M.G. Hyperostosis corticalis generalisata // Am. J. Med. – 1962. – V. 33. – P. 387—397.

Ван Дер Хуве (Van Der Hoeve) синдром. Триада врожденных аномалий развития.

Синонимы: синдром Апера II, триада Ван дер Хуве; синдром Дигтона, синдром Спурвея, синдром Эддойса.

Автор: Van der Hoeve J., голландский офтальмолог. Синдром описан в 1916 г. Отдельные описания сделаны Von Peters в 1908 г. и A. Dighton в 1912 г.

Симптоматология: тугоухость по типу отосклероза, голубого цвета барабанные перепонки при отоскопии; на аудиограмме нарушение звукопроведения; патологическая ломкость костей приводит к вторичным деформациям скелета; могут наблюдаться синие склеры, дисплазия зубов, перерастяжимость суставов, цветовая слепота, синдактилия, арахнодактимия, расщепление губ, нижней челюсти и нёба, эпилепсия.

Литература: Лурье И. В., Алейник В. Н. К вопросу о синдроме Ван дер Хуве // Клиническая медицина. – 1969. – Т. 47. – №3. – С. 143—146.

Ван Дер Хуве (Van Der Hoeve) триада – см. Ван дер Хуве синдром.

Ван Дер Хуве – Хальбертсмы – Варденбурга (Van Der Hoeve – Halbertsma – Waardenburg) синдром – см. Клей-на  Варденбурга синдром.

Варденбурга (Waardenburg) cиндром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Синонимы: дисцефалодактилия; синдром Фогта, цефалосиндактилия Фогта, цефалодактилия.

Автор: Waardenburg Petrus Johannes, род. 1886, голландский офтальмолог, Арнгейм. Синдром описан Vogt в 1933 г. и Waardenburg в 1934 г.

Симптоматология: аномалии развития ушных раковин, поздняя глухота, башенная форма черепа, гипертелоризм, крючковидный нос, расщепление нёба, гипоплазия нижней челюсти и подбородка, аномалия положения языка, двусторонняя гидрофтальмия, дисплазия ключицы, врожденные пороки сердца, крипторхизм, гипоспазия, псевдогермафродитизм, контрактуры коленных и локтевых суставов, синдактилия.