Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых - страница 8
По мере прогрессирования MB у детей старшего возраста и взрослых возникают различные метаболические осложнения, которые приводят к дефициту питательных веществ. Это, в свою очередь, еще сильнее ухудшает качество жизни[73] и увеличивает риск смерти[74]. Например, ассоциированный с MB сахарный диабет (недостаток инсулина и/или инсулинорезистентность) провоцирует и усиливает недостаточность питания за счет уменьшения анаболических эффектов инсулина[75][76][77]. Аналогично, ассоциированное с MB поражение печени или стеатоз печени связаны с отдельными видами дефицита питательных веществ – например, жирорастворимых витаминов, НЖК и кальция[78][79][80]. Это ухудшает недостаточность питания в целом и вносит свой вклад в другие нарушения, такие как остеопения и остеопороз[81][82][83].
Таким образом, неблагоприятные последствия недостаточности отдельных питательных веществ у пациентов с MB – младенцев, детей и взрослых – многообразны и весь комплекс таких последствий является основанием для ранней и агрессивной диетотерапии, которая должна начинаться в раннем детском возрасте и продолжаться пожизненно[84][85].
1.4. Общие рекомендации по диетотерапии при муковисцидозе
В настоящем документе даны шесть основных рекомендаций по скринингу и оценке недостаточности питания, а также по диетотерапии при муковисцидозе (Таблица 3). Дополнительные исследования и усиление доказательной базы необходимы для многих рекомендаций; тем не менее, мы призываем исследователей уделить особое внимание изучению новых способов коррекции нарушений, связанных с питанием при MB. В первую очередь к этим способам относятся препараты жирных кислот, препараты для лечения остеопороза, противовоспалительные препараты, анаболические средства и пробиотики.
2. Систематический подход к оценке и мониторингу нутритивного статуса при МВ
Вне зависимости от возраста пациентов, муковисцидоз сопровождается риском недостаточности питания; таким образом, для улучшения исходов заболевания необходимы регулярные и детальные оценки нутритивного статуса. В случаях, когда диагноз MB установлен при неонатальном скрининге, диетотерапия позволяет поддерживать нормальные показатели физического развития даже до того, как проявляется характерный для MB фенотип