Долгая жизнь с муковисцидозом - страница 19

Шрифт
Интервал
. Вмешательство должен проводить опытный сосудистый хирург, поскольку система кровообращения в бронхах имеет много вариантов строения, место кровотечения могут снабжать кровью небронхиальные системные артерии и часто встречаются спинальные артерии, отходящие от бронхиальных сосудов. Незначительные осложнения являются частыми и включают боль в грудной клетке. Тяжелые осложнения редки, но могут стать катастрофическими, будучи результатом эмболизации системной артерии[167]. Частота рецидивов довольно высока в связи с появлением новых путей кровоснабжения или реканализацией окклюдированных артерий (20–40 %), у некоторых пациентов наблюдаются многократные рецидивы; к счастью, ЭБА может быть проведена повторно[168]. В случаях, не поддающихся лечению, описано успешное применение рекомбинантного активированного фактора VII[169]; операция является последним средством[170].

Несмотря на высокую смертность пациентов с пневмотораксом или массивным кровохарканьем, таких больных следует быстро госпитализировать в ОИТ и выполнить интубацию, если это необходимо, поскольку примерно 60 % доживают до момента выписки из больницы[171].

3. Аллергический бронхопульмональный аспергиллез

Аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА) представляет собой иммуно-аллергическое заболевание, инициируемое вдыханием спор Aspergillus у чувствительных и генетически предрасположенных лиц, таких как люди с бронхиальной астмой или MB[172][173]. Оно характеризуется выраженным клеточным ответом Т-хелперов 2 типа и интенсивным гуморальным ответом, что приводит к выработке поликлональных антител IgE, а также Aspergillus-специфических антител IgE, IgG и IgA.

Ретроспективные данные старых эпидемиологических исследований показывают распространенность АБПА при MB, составляющую 2-14 %[174][175]. Однако истинную распространенность трудно оценить по причине значительного частичного совпадения картины с классическим заболеванием органов дыхания при MB. Отсутствие общепринятых единообразных диагностических критериев и программ скрининга, оценки во время бессимптомных периодов, вариабельность лабораторных методик и экспертной оценки, а также недостаточное распознавание болезни клиницистами делают картину еще более нечеткой. Очень вероятно, что даже в настоящее время значительное число случаев АБПА среди людей с MB остается нераспознанным.

Следующая страница