Долгая жизнь с муковисцидозом - страница 37

Шрифт
Интервал
), превышавшего 50 %, до необходимости трансплантации, при этом основным патогенным микроорганизмом при посеве мокроты в течение всего этого периода являлся S. apiospermum[309]. Наиболее часто выделяемыми при MB дрожжевыми грибками являются Candida spp.[310]. Однако определенная роль Candida остается неясной[311]. Установлена корреляция сенсибилизации, вызванной Aspergillus, но не Candida, с более выраженным снижением функции легких и обострениями болезни легких[312].

Глава 4

Усложнение проблем, обусловленных МВ: диабет и заболевание костей, вызванные МВ

Benjamin G. Challis, Amanda I. Adler, Maria Luisa Bianchi

Введение

Значительное повышение эффективности диагностики и лечения осложнений со стороны органов дыхания при муковисцидозе (MB) приводит к тому, что более распространенными становятся экстрапульмональные осложнения. Все более и более важным представляется контроль этих экстрапульмональных осложнений, поскольку они могут вызывать тяжелые симптомы и влиять на качество жизни, а в некоторых случаях – и на продолжительность жизни. В настоящей главе внимание сконцентрировано на двух таких проблемах – сахарном диабете, вызванном MB (СДМВ), и заболевании костей, обусловленном MB. Оба состояния имеют смешанную этиологию, включающую непосредственно нарушение функции белка трансмембранного регулятора проводимости (CFTR) и косвенные влияния, такие как осложнения, связанные с применением лекарств (например, с применением кортикостероидов).

1. Сахарный диабет, вызванный MB (СДМВ)

СДМВ представляет собой наиболее распространенное экстрапульмональное осложнение, вызванное MB, которое ассоциировано со значимой заболеваемостью и смертностью[313]. В настоящем разделе обсуждается эпидемиология, патофизиология, диагностика и лечение СДМВ с особым вниманием к некоторым из наиболее противоречивых проблем, таким как скрининг и лечение.

1.1. Эпидемиология СДМВ

Хотя в ряде сообщений о конкретных случаях описан СДМВ у детей самого младшего возраста, страдающих MB, стабильный сахарный диабет в первом десятилетии жизни является редким. Распространенность СДМВ возрастает с возрастом, при этом заболевание наблюдается у примерно 2 % детей, 19 % подростков и 50 % взрослых в США[314] и у 22 % подростков (младше 18 лет) и 52 % взрослых (старше 40 лет) в Европе

Следующая страница