В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка.
Диагноз основывается на данных анамнеза, лабораторного исследования и клинической картине.
Лечение: проводится в стационаре (в/в вливания, лазикс). Больные с дефицитом Г-6-ФД должны знать лекарственные препараты и продукты, вызывающие гемолиз.
в) Талассемия – разновидность наследственной гемолитической анемии (нарушается синтез цепей гемоглобина).
Симптоматика: тяжелая форма развивается с детства при гомозиготной форме наследования (болезнь у обоих родителей). Ребенок отстает в физическом и умственном развитии, подвержен различным инфекциям за счет снижения иммунитета, отмечаются желтушность кожи и увеличение селезенки. Прогноз неблагоприятный.
При гетерозиготной форме – умеренная гипохромная анемия и незначительное увеличение селезенки.
Анализ крови: обнаруживаются «мишеневидные» эритроциты с пятном гемоглобина в центре вместо просветления; ретикулоцитоз, увеличение сывороточного железа.
Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и лабораторных данных.
Лечение: симптоматическое (трансфузия эритроцитарной массы, десферал). В тяжелых случаях показана спленэктомия.
г) Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемолитическая анемия, обусловленная нарушениями аминокислотного состава гемоглобина.
Симптоматика: зависит от формы – гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной (с кризисами в условиях кислотного голодания) и сходна с талассемией.
Анализ крови: нормохромная анемия, выраженный анизотитоз эритроцитов, но наряду с «мишеневидными» эритроцитами присутствуют формы, напоминающие полу-диски. Настоящие серповидные эритроциты выявляются при пробе метабисульфидом натрия.
Лечение: в период гемолитического кризиса проводится в стационаре.
д) Аутоиммунная гемолитическая анемия – наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий.
В основе образование антител к собственным эритроцитам. В течении заболевания различают симптоматические и идиопатические анемии.
Симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия развивается на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, красная волчанка, гепатит). При отсутствии связи гемолиза с патологическим процессом говорят об идиопатической форме.
Острая форма проявляется резкой слабостью, сердцебиением с болями в области сердца, одышкой, желтушностью кожи на фоне лихорадки.