У больных порфирией нарушается обмен веществ и вырабатывается избыточное количество пигментов под общим названием «порфирины», которые под воздействием солнечных лучей вступают в химическую реакцию с небелковой частью гемоглобина – гемом. В результате у несчастных не хватает в крови железа и кислорода – но это бы еще ничего: порфирины превращают гем в ядовитое вещество, которое разъедает подкожные ткани.
Больные вынуждены избегать солнечного света – иначе истонченная кожа приобретает коричневатый оттенок, покрывается пигментными пятнами, а затем – волдырями, язвами, мокнущими экземами: медики называют это «фотодерматоз». На поздних стадиях развития заболевания токсический процесс деформирует хрящевые ткани – у несчастных страдальцев меняется форма носа и ушей, скрючиваются пальцы, отвердевают сухожилия. Кожа лица, которое подвержено воздействию ультрафиолета сильнее прочих участков тела, истончается и становится жесткой, в результате у больного обнажаются зубы и десны. Порфирины накапливаются в эмали зубов и склерах – то есть зубы и белки глаз, а иногда и радужки, приобретают красноватый цвет.
Естественно, все это протекает далеко не безболезненно. Больных порфирией терзают постоянные боли. У них случаются гемолитические кризы и желудочно-кишечные расстройства – зачастую именно сильнейшие боли в животе, природу которых не удается определить, и наталкивают врачей на мысль сделать генетический анализ на порфирию. Интересно, что облегчить эти расстройства помогает специальная жидкая диета. Характер у больных, мягко говоря, неровный, периодически они впадают в невменяемое состояние, и дело не только в непрерывных страданиях, но и в том, что порфирины отравляют мозг.
Итак, хищный оскал, красные глаза и окровавленные клыки, боязнь солнечного света (и, кстати, чеснока, который вызывает у больных порфирией тяжелейшую аллергию), мерзейший нрав, острые уши и кривой нос – налицо все признаки классического вампира, кроме разве что изысканной бледности мраморного лица, которой несчастные больные похвалиться не могут. Более того – порфирию лечит кровь, только больные не пьют ее, а получают инъекции гема (по данным доктора Иллиса, в Средние века больных пытались лечить, давая им пить свежую кровь, но это крайне сомнительно).
Повторим, порфирия – генетическая, а не инфекционная болезнь. Проявляется она далеко не всегда в детстве: иногда организму удается компенсировать вредное воздействие порфиринов, и тогда триггером, запускающим роковой механизм, становится, например, перенесенный гепатит С или даже алкоголизм.