Конспект лекций по детским болезням - страница 6

Шрифт
Интервал


2. Патогенез

Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербилирубинемии и анемии. Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы и вызывает в различных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате токсического повреждения печеночных клеток в крови появляется прямой билирубин, способность к выведению которого снижена за счет незрелости экскреторной системы и анатомических особенностей желчных капилляров. В результате в желчных протоках возникает холестаз, нарушается выделение желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита. При анемии, обусловленной патологическим разрушением эритроцитов, возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костно – мозговой гемопоэз.

3. Клиническая картина

По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную(2 %), желтушную(88 %) и анемическую(10 %).

Отечная форма – самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь проявляется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях, кожа резко бледная, лоснящаяся, желтушность выражена слабо, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.

Желтушная форма – наиболее частая и среднетяжелая форма заболевания. Основные симптомы – ранняя желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха проявляется при рождении или в 1-е сутки, интенсивно прогрессирует. На 3–4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (300–340 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца»). К концу 1-й недели появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Уровень билирубина может быть слегка повышен, значительно увеличиваются печень и селезенка. Исход благоприятный.