Биохимия крови - страница 2
Jg g – способен проникать через плацентарный барьер и обеспечивать защиту плода от инфекции.
3.7 СНА – синдром недостаточности антител.
Jg A – припятствует прикреплению антигенов к поверхности эпителиальных клеток и проникновению их в организм. При Jg A у детей наблюдаются частые простудные заболевания (ОРЗ).
Jg M – состоит из 5 мономеров, первым реагирует на попадание чужеродных молекул.
Jg E – играют ключевую роль в развитии реакции гиперчувствительности I типа и следовательно разнообразных проявлений аллергий.
Jg D – обнаружены в крови в очень малых количествах. Мономерные белки играют роль рецепторов β лимфоцитов. Других функций пока не выявлено.
3.8 Специфические белки крови.
3.8.1 Схема.
3.8.2 Характеристика церулоплазмина, трансферрина, гаптоглобина.
Ряд специфических белков указан в таблице. Среди них важен белок ЦЕРУЛОПЛАЗМИН. При недостаточности болезнь «Вильсона-Коновалова».
Болезнь Вильсона – Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля – Вильсона) – врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов. Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме (участок 13q14-q21).
– ЦЕРУЛОПЛАЗМИН – связано с:
тиреотоксикозом
острым лейкозом
циррозом печени
– ТРАНСФЕРРИН – переносит