Поясним это на примере. Сорокачетырехлетний мужчина на протяжении года и четырех месяцев, с периодичностью приблизительно один раз в шесть недель, страдал от повышенной температуры, ломоты в конечностях и сильной потливости по ночам[14]. Между этими приступами, которые в среднем продолжались три-четыре дня, он чувствовал себя хорошо. Врач общей практики при осмотре не нашел никаких заболеваний, все анализы были в норме. Когда пациент в очередной раз обратился с теми же жалобами, доктор решил показать его своему коллеге-инфекционисту, рассудив, что одна голова хорошо, а две лучше. Тот заметил, что пациент испытывает боль в ногах и плечевых суставах, но осмотр и расширенные анализы снова не выявили никаких патологических процессов в организме. Поэтому врачи заподозрили скрытую инфекцию или аутоиммунное заболевание, например болезнь Стилла, но и тут полной ясности не было. Еще через семь месяцев пациента направили на консультацию к ревматологу в медицинский научный центр, где также не удалось ничего обнаружить. Тем не менее рабочим диагнозом оставалась болезнь Стилла, и больного лечили сначала нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), а когда и они не помогли, назначили кортикостероиды и метотрексад – сильнодействующие средства, применяемые при заболеваниях, вызванных дисфункцией иммунной системы. Несмотря на прием мощных лекарств, у пациента постепенно развился очевидный артрит, а в анализах появилось множество неспецифических отклонений от нормы. В конце концов, почти через шесть лет после обращения к врачу с отдельными жалобами, больной приобрел частую водянистую диарею и стал стремительно терять вес. На этом этапе биопсия тонкой кишки показала классические симптомы редкого заболевания кишечника, впервые описанного Джорджем Уипплом в 1907 г., которое, как установили впоследствии, вызывается атипичными микроорганизмами. Болезнь Уиппла часто сопровождается артритом, но основные симптомы – диарея и потеря веса.
Итак, чтобы в итоге прийти к точному диагнозу, несчастный пациент преодолел долгий и трудный шестилетний путь ко все меньшей и меньшей неопределенности, при этом ему последовательно ставили несколько гипотетических диагнозов и назначали ряд безуспешных способов лечения. А что насчет терапии?
Лечение болезни Уиппла предполагает годовой курс антибиотиков. Но каких именно? Когда речь идет о редких заболеваниях, у медицины нет однозначного решения. Болезнь Уиппла встречается нечасто, и провести тщательные испытания различных антибиотиков на таких больных довольно трудно, так что план терапии приходится строить, не имея под рукой данных. Что же делать?