Больные характеризуются аменореей, чаще первичной (65 %), реже вторичной (35 %).
Отсутствие эстрогенного влияния на организм женщины вызывает характерные особенности фенотипа: евнухоидное телосложение, высокий рост, длинные конечности, скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, гипоплазия молочных желез, половых губ, уменьшение размеров матки и яичников, отрицательная прогестероновая проба. У 10 % больных этой группы имеет место отсутствие или снижение обоняния – синдром Кальмана.
Дифференциальная диагностика преимущественно гипоталамического или гипофизарного уровня поражения проводится на основании анализа результата пробы с гонадолиберином.
Методы лечения бесплодия
Для гипофизарных форм – индукция овуляции гонадотропинами. Для гипоталамических форм – индукция овуляции гонадотропинами и аналогами гонадотропинрилизинг-гормона.
Прогноз восстановления собственной менструальной и репродуктивной функций отрицательный.
Гипогонадотропный гипогонадизм, обусловленный гиперпролактинемией.
Различают функциональную гиперпролактинемию и обусловленную пролактиномой гипофиза.
Пролактин от 1000 до 20000 МЕ/л, концентрации гонадотропинов и эстрадиола ниже или в пределах базальных уровней, концентрации других гормонов в пределах базальных уровней.
Нарушение менструальной функции по типу вторичной аменореи – 60 %, олигоменореи – 30 %, недостаточности лютеиновой фазы – 10 %. У 30 % больных выявляется галакторея.
Фенотипически больные имеют правильное женское телосложение, развитые вторичные половые признаки.
Методы достижения беременности: При функциональной гиперпролактинемии и отсутствии показаний к хирургическому удалению пролактиномы гипофиза – препараты, снижающие уровень пролактина в плазме крови – бромкриптин, парлодел, норпролак. Восстановление собственной менструальной и репродуктивной функций возможно у 20–25 % больных с невысоким уровнем пролактина.
II группа. Гипоталамо – гипофизарная дисфункция
1. Концентрации пептидных и стероидных гормонов в пределах базальных значений.
Нарушение менструального цикла по типу вторичной аменореи, олигоменореи, регулярный менструальный цикл с недостаточностью функции желтого тела.
Фенотип нормальный женский.
Методы достижения беременности: Индукция овуляции кломифен-цитратом, гонадотропинами, агонистами гонадотропин-рилизинг-гормона.