Пороки развития печени встречаются редко. Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов и дефектах развития связочного аппарата.
Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд, появления добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерных клинических симптомов. Редко выявляют гипоплазию или агенезию печени или одной из ее долей. Ряд доброкачественных новообразований и кист печени также являются пороками развития.
Пороки развития печени, за исключением несовместимого с жизнью отсутствия этого органа протекают, как правило, бессимптомно и лечения не требуют.
Пороки развития желчевыводящих протоков
Атрезия внутри– или внепеченочных протоков и желчного пузыря. Основным проявлением атрезии протоков бывает обтурационная желтуха, которая появляется у ребенка при рождении и прогрессивно нарастает. Быстро развивается билиарный цирроз печени с портальной гипертензией за счет внутрипеченочного блока. Появляются нарушения белкового, углеводного, жирового обмена, а также уменьшение активности свертывающей системы крови.
Киста общего желчного протока. Для кисты общего желчного протока характерно расширение зоны общего печеночного и общего желчного протоков шаровидной или овальной формы размером от 3—4 до 15—20 см. Болезнь проявляется тупыми болями в верхней части живота и правом подреберье, обтурационной желтухой за счет застоя густой желчи в полости кистозно-расширенного общего желчного протока.
Диагностика сложна и требует применения современных инструментальных способов исследования: холангиографии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии, лапароскопии.
Разрывы печени при непроникающих ранениях. Наиболее частой причиной возникновения закрытых повреждений является непосредственное механическое воздействие на стенку живота или грудной клетки – непосредственный удар в живот, сдавление между двумя предметами, вследствие напряжения брюшного пресса, при подъеме тяжестей и др.
Реже повреждения печени возникают в результате непрямого воздействия, например при падении с высоты. Правая доля повреждается чаще.