Множественная миелома. Учебное пособие для студентов - страница 3

Патогенез отдельных клинических синдромов описан в разделе клиника.

Клинико-анатомическая классификация (дана в порядке убывания встречаемости):

– Диффузно-очаговая (60%): сочетает в себе элементы диффузной и множественно-очаговой.

– Диффузная (24%): плазматические клетки, распределены среди элементов нормального гемопоэза.

– Множественно-очаговая (15%): поражения в виде множества отдельных очагов инфильтрации костного мозга.

– Склерозирующая (<1%): крайне редкая форма. Характеризуется остеосклеротическим процессом вокруг миеломных очагов.

– Преимущественно висцеральная <0,5%): на первый план выходят висцеральные поражения.

Иммунохимические варианты – в зависимости от типа синтезируемого иммуноглобулина (также дана в порядке убывания встречаемости):

– G-миелома (55—65%)

– А-миелома (20—25%)

– Миелома Бенс-Джонса (12—20%): синтезируются только легкие цепи иммуноглобулинов

– D-миелома (2—5%)

– Несекретирующаямиелома (1—4%)

– Диклональная миелома (1—2%): секретирует два типа парапротеинов

– М-миелома (0,5%)

– E-миелома (> 0,1%)

Стадии по Durie B.G.M., Salmon S. E. (1975)

Субклассификация для системы Durie, Salmon:

Каждая из стадий подразделяется на две подстадии:

Подстадия A: относительно сохраненная функция почек (креатинин сыворотки <170 мкмоль/л)

Подстадия B: функция почек резко снижена

Классификация International Staging System (ISS)2:

В зависимости от цитогенетических аномалий: del (17p), t (4;14), t (11;14), гипердиплоидия и др. осуществляется стратификация риска.

Фаза заболевания: развернутая (хроническая) и терминальная (острая).

Развернутая (хроническая) фаза – это период развития заболевания, пока опухолевый процесс не вышел за пределы костного мозга.

Терминальная (острая) фаза характеризуется:

– Выходом опухолевых плазмоцитов в кровяное русло из костного мозга

– Метастазированим за пределы костного мозга (следствие из первого пункта)

– Резистентностью к проводимой терапии

– Нарастанием цитопении (анемии и тромбоцитопении)

– Качественным изменением синтезируемого парапротеина

1. Общие проявления

Слабость, постоянная усталость, потеря веса, лихорадка, ночная потливость, снижение аппетита.

2. Остеодеструкция

Остеодеструкция – наиболее характерный синдром множественной миеломы. Чаще всего поражаются плоские кости, позвоночник и кости свода черепа.