Сосудистые мальформации - страница 14

Диагностика лимфатической мальформации. Внешний вид пациента (слева), термография (в центре), 3D МРТ (справа).

МРТ является основным методом для определения анатомического расположения лимфатической мальформации. Обследование обязательно должно проводится с использованием режимов Т2 в двух пространственных плоскостях, а также режима T1 для выявления геморрагических изменений и визуализации инфильтрации в жировых структурах. Также рекомендуется проводить МРТ в STIR8 режиме, что позволяет более информативно оценить объем патологических изменений.

МРТ пациента с лимфатической мальформацией в поднижнечелюстной области. Слева на изображении режим Т2, в центре STIR, справа Т1

Артериография, венография, лимфография и изотопная лимфосцинтиграфия не являются дополнением к стандартному МРТ и не имеют ключевого значения в диагностике. Компьютерная томография выполняется для уточнения возможной инвазии и деформации костных структур, вызванных микрокистами.

Биопсия редко бывает необходима при постановке диагноза лимфатическая мальформация.

С целью иммуногистохимической диагностики лимфатической мальформации оцениваются маркеры: подопланин, CD34, LYVE-1 и VEGFR-3.

Также возможен поиск мутаций гена PIK3CA, особенно если мальформация связана со сложным сосудистым синдромом.

Дифференциальная диагностика в основном заключается в исключении врожденных кист (кисты щитовидно-язычных протоков, кисты вилочковой железы, брахиогенные кисты, бронхогенные кисты и дупликации пищеварительного тракта); пороков развития поверхностных вен; глубоких младенческих гемангиом; а также других пороков развития или опухолей (главным образом тератом). Микрокистозные формы лимфатической мальформации можно спутать с ангиокератомами, пиогенными гранулемами (ботриомикомами), контагиозным моллюском или кондиломами, если они находятся в области гениталий или в перианальной области.

Довольно часто лимфатические мальформации характеризуется бессимптомными периодами, иногда продолжающимися несколько лет, иногда перемежающиеся эпизодами болезненных воспалительных вспышек, суперинфекций или внутрикистозных кровоизлияний различной частоты. Не у всех пациентов наблюдаются осложнения или обострения, а у некоторых наблюдается стабильная форма лимфатической мальформации в течение очень длительных периодов жизни.