Сосудистые мальформации - страница 4
Пациенты с различными видами капиллярной мальформации.
Капиллярная мальформация известна в дерматологии как пламенеющий невус (nevus flammeus) и встречается примерно у 0,3% всех новорожденных. Гистопатологически первоначально капиллярная мальформация представляет собой ткань из нормальных капилляров в поверхностной дерме без признаков клеточной пролиферации.
Капиллярные мальформации являются истинными сосудистыми пороками развития и как таковые присутствуют при рождении и сохраняются на протяжении всей жизни. Они могут возникать на любом участке тела. Рост, а вернее растягивание пятна, происходит пропорционально росту ребенка. Капиллярные мальформации изначально имеют ярко-розовый, красный или фиолетово-лиловый цвет.
Через 2 месяца после рождения многие родители отмечают осветление капиллярного пятна, но данная ситуация обманчива, этот процесс временный. Есть предположения, что осветление сосудистого пятна связано со снижением концентрации гемоглобина в циркулирующей крови после рождения5.
Схема, демонстрирующая прогрессию капиллярной мальформации с возрастом.
Это физиологическое осветление не свидетельствует о спонтанном выздоровлении. Большинство капиллярных мальформаций со временем становятся темнее, толще и более узловатыми, особенно при поражениях лица.
Местные осложнения капиллярных мальформаций включают развитие пиогенных гранулем и экзематозного дерматита, возникающих на сосудистом пятне.
Пациент с гипертрофией кожи в области капиллярной мальформации (слева); пиогенная гранулема на поверхности капиллярной мальформации (справа).
Дифференциальный диагноз капиллярной мальформации включает множество других сосудистых поражений, как опухолей, так и пороков развития, включая исчезающий простой невус, младенческую гемангиому в период активной пролиферации, телеангиэктатическую или непролиферативную младенческую гемангиому; капиллярное пятно, связанное с артериовенозной мальформацией (АВМ) и другие сосудистые мальформации, включая лимфатические и/или комбинированные мальформации (т.н. капиллярно-лимфатико-венозные мальформации).
В раннем младенчестве иногда бывает трудно отличить капиллярную мальформацию от младенческой гемангиомы, особенно расположенной на лице. Наличие небольших, ярко выраженных эритематозных островков разрастания опухоли, характерных для младенческой гемангиомы, а также ультразвуковая диагностика с цветовой допплерографией (ЦДК), помогает дифференцировать эти два состояния. При дифференцировке капиллярной мальформации и лежащей в ее основе АВМ, необходимо проведение УЗИ с допплерографией.