Группа V – атрофия мышц. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 мес. (или позднее) появляется атрофия мышц, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.
В 1980 г. Д. Ф. Скрипченко и М. М. Шевнюк для практических врачей предложили упрощенную классификацию миастении. В соответствии с ней миастения делится:
– по локализации на генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную;
– по степени тяжести – на легкую, средней тяжести и тяжелую.
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. Миастения новорожденных (неонатальная) – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10–20 % детей, матери которых болеют миастенией. Данное состояние следует отличать от врожденной миастении – самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным поражением НМС, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.
2. Юношеская (ювенильная) миастения – в 75 % случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречаются поражение глазных мышц, нарушения дыхания – у 40 %. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2–10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз плохой.
3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.
Следующая альтернативная классификация соотнесена с тимомой и возрастом начала заболевания.
Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр АТ к АХР в крови высок. Связь с полом или с антигенами системы НLА отсутствует.
Тип 2, без тимомы: начало заболевания в возрасте до 40 лет; титр АТ к АХР в крови промежуточный; среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы НLА – НLА-А1; НLА-В8 и НLА-DRw3 (НLА-В12 – в Японии).
Тип 3, без тимомы: начало заболевания после 40 лет; титр АТ к АХР в крови невысок; среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов НLА – НLА-А3, НLА-В7 и НLА-DRw2 (НLА-А10 – в Японии).
АТ к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45 % соответственно при типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая при типе 3, наименьшая – при типе 1.
Преходящая неонатальная миастения.