D. Alagille, E. C. Habib, N. Thomassin. L’atresie des voies biliaires extrahepatiques permeables chez I’enfant. Journées parisiennes de pédiatrie. Paris, 1969: 301–318.
D. Alagille, M. Odievre, M. Gautier, J. P. Dommergues. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur. Journal of Pediatrics, St. Louis, 1975; 86: 63–71.
АЛЕКСА́НДЕРА СИНДРОМ (описан британским неврологом W. S. Alexander; синонимы – фибриноидная лейкодистрофия; лейкодистрофия с диффузными волокнами Розенталя) – редкое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, наблюдающееся в детском возрасте, характеризующееся нарушением мелинизации и кистозной дегенерацией белого вещества, микроскопически – наличием распространенных астроцитарных включений (волокон Розенталя). Встречаются как спорадические, так и семейные случаи; в ряде семейных случаев выявлены доминантные мутации в гене, кодирующем астроцитарный промежуточный филаментный белок. Инфантильный тип заболевания характеризуется быстро прогрессирующим течением с развитием мегалоэнцефалии и гидроцефалии, задержкой психомоторного развития, эпилептическими припадками, спастическим тетрапарезом и летальным исходом в первые годы жизни. Для ювенильного и взрослого типов характерны более длительное течение с развитием бульбарного паралича, атаксии, иногда интеллектуальным снижением, но без эпилептических припадков.
W. S. Alexander. Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Brain, Oxford, 1949; 72: 373–381.
АЛЕКСА́НДРОВА СИМПТОМ (описан в 1896 хирургом Л. П. Александровым, 1857–1929) – ранний диагностический признак туберкулезного артрита: утолщение захватываемой пальцами кожной складки на поверхности пораженной конечности по сравнению с кожной складкой на другой конечности в симметричном месте; утолщение наблюдается на протяжении всей поверхности конечности, независимо от того, какой ее сустав поражен, и всегда указывает на то, что процесс перешел на суставную сумку; при изолированных костных очагах симптом не выявляется; утолщение сохраняется и после стихания процесса.
АЛЕКСЕ́ЕВА – ШРА́ММА СИМПТОМ (описан урологами – отечественным С. М. Алексеевым, 1886–1936, и немецким начала ХХ в. С. Schramm) – признак энуреза, определяемый при цистоскопии: зияние внутреннего сфинктера мочевого пузыря, видимое при выдвижении клюва цистоскопа по направлению к шейке мочевого пузыря; обусловлен поражением боковых рогов II – III поясничных сегментов спинного мозга и их нервных связей с внутренним сфинктером мочевого пузыря, имеющим симпатическую иннервацию.