J. de Ajuriaguerra, H. Hécaen. Le cortex cérébral, 2 ed., Paris, 1960.
АЙЕ́РСЫ СИНДРОМ (описан в 1901 аргентинским врачом A. Ayerza, 1861–1918) – склероз сосудов в системе легочной артерии, главным образом в результате длительной легочной гипертензии на фоне хронических заболеваний бронхов; иногда термин используют как синоним первичной легочной гипертензии, возникающей при отсутствии поражения легких и бронхов. Проявления: выраженный диффузный цианоз, одышка, признаки перегрузки правых отделов сердца («легочное сердце»). Диагноз уточняют при эхокардиографии, по показаниям проводят ангиопульмонографию и катетеризацию сердца. Давление в системе легочной артерии может снижаться при использовании препаратов теофиллина, антагонистов кальция, ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа.
A. Ayerza. Cardiacos negros. Buoenos Aires, Thesis No. 2536, 1912.
А́ЙЗЕМАНА – ШПИ́ГЕЛЬБЕРГА ДЕПРЕССИЯ (описана немецкими психиатрами G. Eisenmann в 1967 и U. Spiegelberg в 1968) – вариант эндогенной депрессии, включающий выраженную истерическую симптоматику, что обусловлено преморбидными особенностями больного.
АКИЯ́МИ (японский лептоспироз, японская семидневная лихорадка) – местное (японское) название лептоспироза. Возбудитель – один из сероваров Leptospira interrogans. Источником возбудителя являются многие виды млекопитающих, в частности грызуны. Заражение происходит водным, алиментарным или контактным путем. Инкубационный период от 4 до 14 дней. Болезнь характеризуется острым началом, резко выраженной интоксикацией, высокой лихорадкой, поражением почек и печени, миозитом. Возможны геморрагический синдром, серозный менингит, желтуха. Наиболее тяжелое осложнение – острая почечная недостаточность. Диагноз подтверждают обнаружением лептоспир в крови, моче, спинномозговой жидкости, значительно чаще – реакцией микроагглютинации лептоспир с живой культурой возбудителя. Лечение: пенициллин или антибиотики тетрациклинового ряда. Профилактика: борьба с грызунами, обеззараживание воды, запрет на купание в загрязненных водоемах; разрабатываются вакцины.
АЛАЖИ́ЛЛЯ СИНДРОМ (описан французским педиатром D. Alagille, род. в 1925; синоним – артериопеченочная дисплазия) – наследственное заболевание: внутрипеченочный холестаз вследствие уменьшения количества желчных протоков и как результат затянувшаяся неонатальная желтуха; типичные позвонки в виде бабочки или полупозвонки; характерное лицо (высокий лоб, длинный нос); глазные аномалии (энофтальм – смещение глазного яблока назад, пигментная ретинопатия, задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца); врожденные пороки сердца (стенозы устья легочной артерии и ее ветвей, дефекты сердечных перегородок). Возможны внутричерепные кровоизлияния, отставание в росте. Диагноз подтверждают при биопсии печени. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое: диетотерапия, средства для уменьшения кожного зуда; эффективна урсодеоксихоловая кислота. В некоторых случаях показана трансплантация печени.