Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь-справочник - страница 50

Шрифт
Интервал


A. L. J. Bayle. Recherches sur les maladies mentales. Thèse de médecine de Paris № 247, 1822.

БЕ́КА – ИБРАГИ́МА СИНДРОМ (описан венгерским дерматологом S. С. Beck, 1872–1930, и египетским педиатром J. Ibrahim, 1877–1952; синонимы – инфантильная грибковая эритема, монилиаз) – клиническая разновидность кандидоза у грудных детей. Заболевание начинается с молочницы слизистой оболочки полости рта; постепенно в процесс вовлекаются ногтевые валики и ногтевые пластинки кистей и стоп, волосистая кожа головы, кожа лица, туловища и конечностей, особенно промежности, ягодиц, паховых областей. Часто наблюдается дрожжевой хейлит нижней губы, приводящий к развитию макрохейлии; в дальнейшем на коже в пораженных частях появляются гиперемированные и шелушащиеся пятна с инфильтрацией в основании, папулы, бугорки и роговые отложения; волосы становятся седыми, затем развивается алопеция; у многих отмечается рецидивирующая пневмония и эпилептиформные припадки; возможно поражение печени и почек; больные отстают в физическом развитии.

S. C. Beck. Über das Erythema mycoticum infantile. Derm. Stud. Unna Fortschr., 1910; 1: 494.

J. Ibrahim. Über eine Soormykose der Haut im frühen Säuglingsalter. Archiv für Kinderheilkunde, 1911; 55: 91–101.

БЕ́КА СИНДРОМ (описан в 1899 норвежским дерматологом и терапевтом C. P. M. Boeck, 1845–1917) – см. Бенье – Бека – Шауманна синдром.

Б́ЕКА ТРИАДА (описана американским хирургом C. S. Beck, 1894–1971) – проявления острой тяжелой тампонады сердца (например, при разрыве миокарда): падение артериального давления, рост центрального венозного давления, глухие тоны сердца.

C. S. Beck. Two Cardiac Compression Triads. Journal of the American Medical Association, 1935; 104: 714–716.

БЕ́КВИТА – ВИДЕМА́ННА СИНДРОМ (описан американским патологом J. B. Beckwith, род. в 1933, и немецким педиатром H.-R. Wiedemann, род. в 1915; синонимы – синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) – наследственное патологическое состояние. Основные проявления: макросомия (большой вес при рождении, как правило более 4 кг), гигантизм (чрезмерный рост – более 52 см), макроглоссия (увеличение размеров языка), дефекты передней стенки живота (грыжа пупочного канатика – омфалоцеле, расхождение прямых мышц живота), особенности ушных раковин (вертикальные бороздки на мочках ушей или небольшие полулунные вдавления на задней поверхности завитка). Дополнительные признаки: гидроцефалия, аномалии прикуса, экзофтальм, плоские гемангиомы на лбу, гемигипертрофия (асимметрия тела за счет увеличения одной из его половин), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, панкреатомегалия, реже – кардиомегалия), неонатальная гипогликемия. При рентгенографии кистей рук костный возраст опережает паспортный. Диагноз подтверждают с помощью цитогенетического исследования (выявление удвоения сегмента р15 хромосомы 11) или ДНК-диагностики. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; профилактика гипогликемии позволяет предупредить развитие неврологических осложнений и умственной отсталости.