Мальформация Киари III типа (МК III) – выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле [55], [150].
Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию [110], [159].
С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.
Мальформация Киари 0 типа (МК 0) – состояние при котором низко расположенные миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].
Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].
По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:
1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея
2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.
3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.
4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.
Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:
1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:
• Врожденное
• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)
2. С поясничным миеломенингоцеле