Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук - страница 14

Шрифт
Интервал


1.5.2. Патогенез сирингомиелии при МКI

Термин «Сирингомиелия» используется для определения полости в спинном мозге выстланной глиальной тканью и несвязанной с центральным каналом. Сирингомиелическая полость по своей форме может быть «рыхлой», ограниченной, нитевидной и в виде ожерелья [149]. В зависимости от контуров кисты принято выделять полости с высоким (округлая форма) и низким (заострённая форма) давлением. Характерны относительная гладкость внутренних стенок и наличие перемычек (синехий) в полости кист [14]. Сирингомиелия при МКI может наблюдаться у пациентов любой возрастной группы от 1 до 60 лет. Чаще встречается у пациентов на четвертой декаде жизни, а в возрасте старше 65 лет встречается крайне редко [133].

Патогенез развития сирингомиелии при МКI обсуждается с середины прошлого столетия, однако единого мнения об этом, одном из наиболее загадочных процессов в нейрохирургии, не существует до сих пор [6], [9], [20], [83], [171].

В литературе описывается множество теорий патогенеза сирингомиелии, объясняющих формирование полостей факторами повышения интракраниального давления, механического препятствия току ликвора, повышения давления в субарахноидальных пространствах. В любом из этих случаев, формирование кист связано с нарушением ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода [36], [48], [133], [191].

По теории, предложенной Williams [191], образование кистозной полости является следствием диссоциации ликворного давления между краниальным и спинальным отделом за счет клапанного механизма на уровне БЗО, обусловленного опущением миндаликов мозжечка.

Аргументами против данной теории, по мнению Milhorat [133], является тот факт, что полный блок ликворотока на уровне БЗО отмечается далеко не у всех пациентов с МКI, а регресс сирингомиелии может наблюдаться даже при хирургическом вмешательстве не направленном на прямое устранение существующего блока ликворотока.

По теории предложенной Gardner [81], формирование и увеличение сирингомиелии происходит за счет расширения центрального канала спинного мозга под воздействием давления пульсовой волны ликвора из четвертого желудочка, то есть, под воздействием, так называемого, гидродинамического удара.

Теория гидродинамического удара Gardner, также была подвергнута критике Milhorat, так как у большинства пациентов отсутствует прямое сообщение с сирингомиелической полостью, а у некоторых и вовсе обнаруживается арахноидальная мембрана на выходе из четвертого желудочка [132].