Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук - страница 15

Согласно теории Heiss [95], формирование сирингомиелии можно представить следующей последовательностью событий. При МКI нарушается процесс «оттока и притока» ликвора на уровне БЗО, необходимый для поддержания постоянства интракраниального объема. Во время кардиоцикла миндалики мозжечка опускаются, создавая «эффект пистона» в частично блокированном субарахноидальном спинальном пространстве. Повышенное давление в спинальном субарахноидальном пространстве формирует волну, которая сдавливает спинной мозг снаружи, направляя ликвор в спинной мозг. Это ведет к прогрессии сирингомиелической полости (Рисунок 1.3.). Согласно данной теории, формирование сирингомиелии должно происходить у всех пациентов с МКI, что не соответствует реальному положению вещей.

Greitz [87] предположил, что радиальному расширению спинного мозга с образованием полостей в центральных его отделах может способствовать эффект Вентури (эффект понижения давления жидкости с увеличением скорости её движения при ламинарном потоке) спровоцированный более быстрым потоком ликвора в субарахноидальных пространствах у пациентов с МКI. Однако, исследование скоростей ликворотока показало, что они слишком малы для того, чтоб оказать подобный эффект.

Рисунок 1.3. Схема ликворотока в норме и при МКI из работы Heiss [95]. Верхнее изображение схематически демонстрирует нормальный ликвороток во время сердечного цикла; средняя схема демонстрирует блок ликворотока миндаликами мозжечка, способствующий формированию сирингомиелии за счет повышения давления в субарахноидальных пространствах; на нижней схеме представлена нормализация ликворотока после устранения причины её формирования.

Levine [115] высказал предположение о том, что патологическое проникновение спинномозговой жидкости в сирингомиелическую полость может быть объяснено разницей ликворного давления выше и ниже уровня блока при МКI приводящей к тому, что сосуды разного калибра местно изменяют плотность вещества спинного мозга, позволяя жидкости проникать через гематоэнцефалический барьер.

Ball и Dayan [36], предположили, что ликвор проникает в полость кисты по периваскулярным пространствам Вирхова-Робина, обеспечивающим обмен жидкости между спинальным внеклеточным и субарахноидальным пространством. В норме движение ликвора по периваскулярным каналам не может происходить в направлении противоположному градиенту давления. Для объяснения этого парадоксального процесса Bilston и соавт. [48] была выдвинута наиболее современная теория о том, что ток ликвора из субарахноидальных пространств по направлению в сирингомиелическую полость против градиента давления может происходить только в том случае, когда пульсовая артериальная и ликворная волна достигают поверхности спинного мозга в разное время. У пациентов с МКI пульсовая волна, вызванная пульсацией миндаликов мозжечка, направляет движение ликвора вниз в БЗО, однако субарахноидальные спинальные пространства не в состоянии одномоментно принять всё увеличивающуюся порцию ликвора. Так как поражённые миндалики мозжечка во время диастолы не поднимаются в полной степени необходимой для оттока ликвора из субарахноидальных пространств шейного отдела, процесс тока ликвора в краниальном направлении также не происходит в полном объеме. Миндалики мозжечка выступают не в роли пистона, а в качестве бутылочной пробки. Ликвор, заблокированный в субарахноидальном пространстве на шейном уровне сдавливает окружающие нервные структуры, тем самым способствуя расширению сирингомиелической полости. Другими словами, в тот момент, когда пик давления в субарахноидальном пространстве совпадает с максимальным растяжением стенки артерии, уровень ликворотока в периваскулярное пространство минимален. Если же пик давления совпадает с наименьшим диаметром артерии, то уровень тока ликвора очевидно больше. Именно асинхронностью этого процесса во время кардиоцикла авторы теории объясняют процесс проникновения спинномозговой жидкости в просвет сирингомиелической полости у пациентов с МКI [48].