Эндокринные артериальные гипертензии. Руководство для практических врачей - страница 5
NB! Знание биохимических фенотипов для практического врача важно по нескольким причинам. Во-первых, у паииентов с алренергическими образованиями чаше встречаются пароксизмальные симптомы. Во-вторых, по биохимическому фенотипу можно прелположить тип герминативных мутаций [например, норалренергические образования чаше ассоциированы с мутациями гипоксических сигнальных путей (группа 1: Болезнь фон Хиппеля-Линлау и мутация сукцинатлегилрогеназы), а алренергические образования чаше ассоциированы с мутациями киназных сигнальных путей (группа 2: МЭН 2 типа и нейрофиброматоз 1 типа)].
Особенности клинической картины
Важно выделить принципиально три клинических варианта ФХЦ/ПГ.
1 вариант (классический): клиническая картина у пациентов с ФХЦ/ПГ представлена артериальной гипертензией и классической триадой симптомов:
✓ пульсирующие головные боли,
✓ обильное потоотделение,
✓ учащенное сердцебиение.
Данные симптомы возникают в результате симпатоадреналового криза, для которого характерно:
✓ приступообразное возникновение и полное исчезновение симптомов между приступами,
✓ длительность приступа от нескольких минут до 1 часа,
✓ самокупирование приступов,
✓ вариабельность симптомов от минимальных до катастрофических жизнеугрожающих состояний,
✓ частота приступов от нескольких раз в день до нескольких раз в месяц,
✓ возникновение под действием различных физических или химических триггеров:
• общий наркоз,
• мочеиспускание, дефекация,
• прием лекарственных препаратов (табл. 1).
Таблица 1
Препараты, способные вызвать эпизод повышения АД или тахиаритмии у пациентов с ФХЦ/ПГ
* При блокаде β2-адренорецепторов, обладающих литическим действием при сокращении гладких мышц сосудов, возникает парадоксальное повышение АД (феномен проявляется при адреналиновом типе опухолевой секреции).
Особенности АГ у пациентов с ФХЦ/ПГ с классической триадой симптомов:
✓ приступообразная,
✓ приступы могут купироваться самостоятельно,
✓ резистентная к медикаментозной терапии,
✓ возникновение у молодых (моложе 20 лет),
✓ частые гипертонические кризы.
NB! Высокие цифры АА совместно с повышенной секрецией катехоламинов являются причиной высокой распространенности неотложных сердечно-сосудистых событий, таких как инфаркт миокарда, инсульт, нарушения ритма и сердечная недостаточность.