Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретенными, имеют в своем течении 3 периода: период гемолитического криза, период субкомпенсации гемолиза и период компенсации гемолиза (ремиссии).
Для гемолитических анемий вне ремиссии характерно:
• нормальные значения МСН;
• увеличено количество ретикулоцитов;
• повышен уровень непрямого билирубина;
• повышен уровень сывороточного железа;
• при внутрисосудистом гемолизе в плазме повышено содержание свободного гемоглобина;
• при внутрисосудистом гемолизе в моче появляется гемосидерин;
• при анализе костного мозга выявляется увеличение числа эритрокариоцитов (более 25 %).
При подозрении на гемолитическую анемию обследование должно включать в себя:
• Общий анализ крови с ретикулоцитами и тромбоцитами (ретикулоцитоз при гемолитическом кризе).
• Морфологический анализ эритроцитов (осуществляется автоматически гематологическим анализатором) для выявления микросфероцитов, овалоцитов, фрагментированных эритроцитов, мишеневидных эритроцитов (диагностика соответствующих форм ГА).
• Определение уровня билирубина крови прямого и непрямого (при гемолитическом кризе обычно отмечается повышение в сыворотке непрямого билирубина, однако нормальные показатели содержания билирубина не исключают гемолиз; при декомпенсированном гемолизе возможно повышение и прямого билирубина).
• Исследование активности аминотрансфераз аспартатаминотрансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, мочевины, креатинина.
• Общий анализ мочи.
• Исследование мочи на уробилин (в норме не определяется, появляется в моче при гемолитическом кризе), уробилиноген (повышается при гемолитическом кризе), гемосидерин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе); свободный гемоглобин (в норме не определяется, появляется в моче при внутрисосудистом гемолизе).
• Осмотическая резистентность эритроцитов (понижена при наследственном микросфероцитозе, стоматоцитозе).
• Реакция Кумбса прямая и непрямая (положительна при аутоиммунных гемолитических анемиях).
• Исследование свободного гемоглобина плазмы (повышается при внутрисосудистом гемолизе).
• УЗИ органов брюшной полости (с целью выявления спленомегалии, гепатомегалии).
Диагноз талассемий подтверждается электрофорезом гемоглобина, выявляющим увеличение концентрации фетального гемоглобина.