Как врожденная, так и ранняя, поздняя первичная лимфедема всегда связана с пороками развития лимфатической системы. Такими пороками являются гипоплазия (недоразвитость) и аплазия (нехватка) лимфатических сосудов. Пока лимфатические сосуды справляются с транспортировкой лимфы, отеков нет, но в определенном возрасте (детском, подростковом или зрелом) сосуды перестают справляться с нагрузкой, и постепенно начинает развиваться отек.
Тогда лимфатические сосуды начинают утрачивать обычные функции, клапаны и мышцы сосудов работают всё хуже или вообще перестают функционировать. Развивается лимфедема и со временем, если её не сдерживать, переходит в более тяжелую стадию.
Всего в развитии лимфедемы различают четыре стадии:
0 стадия – латентная: изменения в тканях имеются, но внешне они ничем не проявляются. Отек отсутствует. Некоторые люди всю жизнь живут с нулевой стадией лимфедемы, даже не догадываясь, что они больны.
I стадия – самостоятельно обратимая: за ночь при возвышенном положении конечности отек может исчезать вовсе или значительно уменьшаться. Этот отек мягкой консистенции. При пальцевом надавливании на отечный участок образуются глубокие ямки. Кожа гладкая, бледная, холодная.
II стадия – самостоятельно необратимая: за ночь отеки почти не уменьшаются. Этот отек плотной консистенции. При пальцевом надавливании ямка не образуется. Кожа изменяет вид, часто напоминает корку апельсина.
III стадия – слоновость: отек приобретает плотную, деревянистую форму. Появляются бородавчатые, папилломатозные, гиперкератозные образования, глубокие складки и другие изменения кожи. Конечности могут достигать в окружности огромных размеров, иногда более метра.
При лимфедеме обычно развиваются отеки одной или обеих конечностей (рук или ног). Как правило, развиваются отеки ассиметрично: одна нога или рука обычно более отечная, чем другая. Бывает лимфедема только одной конечности. Если это лимфедема левой ноги, то правая нога может навсегда остаться здоровой. Если же лимфедема начинается на правой ноге, то вскоре обязательно начнет отекать и левая. Это связано с устройством лимфатической системы: основные лимфоузлы ног находятся в левом паху.
Отеки ног при лимфедеме обычно начинаются с нижней части, без должного лечения постепенно поднимаются выше колен, поражают бедра, потом распространяются на гениталии, живот, могут подняться до груди.