Таким образом, несмотря на продолжительность и масштабность изучения патогенеза миастении, роли антигенных белков ВЖ и большой фактический материал, вопросы происхождения, биологической роли и механизма их действия при миастении по-прежнему остаются нераскрытыми. Вместе с тем выраженные изменения иммунологической реактивности организма в виде высокой концентрации АТ к отдельным структурам АХР, мышечной ткани, угнетение клеточного звена иммунитета патогенетически обосновывают целесообразность применения наряду с цитостатиками, иммунодепрессантами афферентных методов лечения в сочетании с иммуномодуляторами.
ВОПРОСЫ КЛАССИФИКАЦИИ МИАСТЕНИИ
В МКБ-10 имеется рубрика «Врожденная или приобретенная миастения» (G70.2).
В публикациях представлено большое разнообразие различных вариантов классификаций миастении: клинические, в зависимости от возраста, по степени тяжести, по характеру аутоиммунного процесса.
В 1960 г. профессор В. С. Лобзин и соавт. предложили классификацию миастении, в которой было отражено течение заболевания:
1 – острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование;
2 – острое начало, более длительное (от 3 мес. до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессированием;
3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение;
4 – начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.
В 1965 г. А. Г. Панов, Л. В. Догель и В. С. Лобзин предложили вторую классификацию, в которой были отражены локализация патологического процесса с учетом нарушения жизненно важных функций.
I. Генерализованная миастения:
1) без нарушения дыхания и сердечной деятельности;
2) с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
II. Локальная миастения:
1) глоточно-лицевая форма:
– с нарушением дыхания;
– без нарушения дыхания;
2) глазная форма;
3) скелетно-мышечная форма:
– с нарушением дыхания;
– без нарушения дыхания.
В следующей отечественней классификации, предложенной Б. М. Гехтом в 1965 г., учитывались характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации при применении АХЭП.
По характеру течения:
1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение);